Doença generalizada do tecido conjuntivo, representada por espessamento e fibrose cutânea, podendo estar associada a alterações do sistema osteoarticulomuscular e manifestações sistêmicas cardíacas, pulmonares, renais e gastrintestinais.É uma patologia crônica de causa desconhecida e ocupa o terceiro lugar em freqüência entre as enfermidades do tecido conjuntivo, depois da artrite reumatóide e do lúpus eritematoso sistêmico. Histopatologicamente ocorre arteriosclerose fibrótica dos vasos periféricos e viscerais, resultante de um processo tanto proliferativo como obliterante, acometendo as artérias de pequeno calibre, arteríolas e capilares; nota-se acúmulos variáveis de tecido colágeno, tanto na pele como em outros tecidos orgânicos, com-binados com a presença de auto-anticorpos específicos (anticentrômero e anti-Scl-70). 40% a 60% dos pacientes com esclerose sistêmica progressiva vão a óbito dentro dos cinco primeiros anos de evolução em conseqüência do comprometimento visceral. Os casos de acometimento limitado têm índice de sobrevida em torno de 70% nos primeiros 10 anos.Com incidência de 10-15 casos novos por ano por milhão de habitantes. Tem predomínio no sexo feminino (relação mulher:homem 3-8:1), ocorre em qualquer faixa etária, porém a idade de início mais freqüente é na quarta e quinta décadas da vida.Tem participação possível de fatores ambientais: solventes orgânicos (tolueno, benzeno, cloreto de polivinil), sílica, silicone, bleomicina, L–triptofano.
Esclerodermia localizada: afeta a pele ou a epiderme sem afetar os órgãos internos. Esclerodermia sistêmica: síndrome de CREST (Calcinose, fenômeno de Raynaud, Esôfago, Esclerodactilia, e Telangiectasia), que pode manifestar-se sozinha ou em combinação com outras formas de esclerodermia; esclerodermia limitada (mãos, face, pescoço); esclerodermia difusa.
Diagnóstico
Critério maior: esclerodermia proximal (espessamento e endurecimento da pele dos dedos e da região proximal às regiões das articulações metacarpofalângicas ou das metatarsofalângicas).
Critérios menores: esclerodactilia, ulcerações de polpas digitais ou reabsorção de falanges e fibrose pulmonar.
É necessário o critério maior associado com dois ou mais critérios menores.As alterações laboratoriais na ES são inespecíficas e diretamente relacionadas com o envolvimento visceral.Comumente se encontra anemia leve, havendo casos descritos de anemia hemolítica, pancitopenia e aplasia medular.
Provas de atividade inflamatória (VHS, PCR, mucoproteínas) estão elevadas na fase ativa da doença. Níveis de complemento sérico são normais.
Auto-anticorpos: mais de 90% dos pacientes com esclerose sistêmica apresentam auto-anticorpos.
Tratamento
Antifibróticos:Penicilamina (250 a 1.500 mg/dia) durante 6 meses. Efeitos colaterais: erupções cutâneas, alterações hematológicas, dispepsia, síndrome nefrótica.
Ciclofosfamida em pulso mensal com bons resultados.
Asiaticosídeo a 40% e colchicina 1 a 2 g/dia, devem ser restritos aos casos sem envolvimento visceral.
Interferon γ, interferon β, antagonistas do CTGF.
Vasoativos
Nifedipina: 20 a 90 mg/dia.Diltiazem: 60 a 240 mg/dia.Pentoxifilina: 800 mg/dia.
Estimuladores da motilidade digestiva e inibidores de bomba de prótons.
